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连续性肾脏替代治疗第一节 血 浆 置 换（第3页）

血浆置换可清除循环中蓄积的氨、芳香族氨基酸等毒素，同时可补充凝血因子，可作为急性肝衰竭患者肝移植术前的过渡性治疗。一项39例急性肝衰竭患者的回顾性研究表明，血浆置换可以有效改善患者凝血功能，纠正高氨血症及高胆红素血症，提高患者存活率，其中14例患者成功接受肝移植。ASFA将急性肝衰竭作为血浆置换治疗的Ⅲ类适应证。另外，由于血浆置换能够迅速清除血浆中游离的铜和血红蛋白，ASFA建议将血浆置换作为Wilson病相关的急性肝衰竭的首选治疗方式（Ⅰ类适应证），推荐置换液为血浆。

3.神经系统疾病

临床实践表明符合Ⅰ类适应证有吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、慢性炎性脱髓鞘多发性神经病、儿童自身免疫性神经精神障碍合并链球菌感染、IgGIgA相关脱髓鞘多发性神经病。Ⅱ类适应证有急性播散性脑脊髓炎、Rasmussen脑炎、视神经脊髓炎、Refsum病。Ⅲ类适应证有多发性硬化。Ⅳ类适应证有肌萎缩性侧索硬化症。

（1）吉兰-巴雷综合征（AIDP）：

抗周围神经节鞘磷脂抗体、抗神经节苷脂抗体是本病重要的致病因子。许多RCT研究表明，血浆置换能快速清除抗神经节苷脂抗体，患者的神经功能恢复，临床症状缓解。ASFA建议将血浆置换作为AIDP的一线治疗方式。美国神经病学会（AAN）也建议中重度的患者行血浆置换治疗。

（2）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：

多项RCT研究表明，血浆置换后CIDP患者症状改善，是有效的治疗手段之一。ASFA建议将血浆置换作为CIDP的一线治疗方式。AAN也认为血浆置换能够有效治疗CIDP，并建议将其作为CIDP的一种短期治疗方法。

（3）重症肌无力：

多数患者可以检出抗乙酰胆碱受体抗体（AChR）。一些临床观察发现，血浆置换可使AChR抗体明显下降，显著改善患者的临床症状。ASFA推荐血浆置换作为重症肌无力的一线治疗方式。

（4）急性播散性脑脊髓膜炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）：

对于激素疗效差的患者可行血浆置换和丙种球蛋白（IVIG）治疗。ASFA将ADEM作为血浆置换的Ⅱ类适应证，推荐方案为，以HAS为置换液，每次治疗1～1.5个血浆量，每天或隔天治疗，共治疗3～6次。

（5）儿童自身免疫性神经精神障碍合并链球菌感染（PANDAS）：

一些观察性研究和RCT研究表明，血浆置换联合丙种球蛋白能有效改善PANDAS患者的症状，ASFA同样推荐血浆置换作为PANDAS的一线治疗方式。

（6）多发性硬化：

本病发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染及自身免疫等多因素有关。研究表明，血浆置换可以作为多发性硬化的辅助治疗，在急性暴发性中枢神经系统脱髓鞘的治疗中可能有效，但是对进展性多发性硬化无效。

除此之外，血浆置换还可用于治疗Refsum病、急性弥散性脑脊髓炎、僵人综合征、系统性红斑狼疮的中枢神经系统病变、冷球蛋白血症相关性多发性神经病。

4.代谢性疾病

推荐家族性高胆固醇血症为Ⅱ类适应证。甲亢危象为Ⅲ类适应证。淀粉样变性为Ⅳ类适应证。

5.血液系统疾病

推荐纯红细胞再生障碍性贫血为Ⅱ类适应证。再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血为Ⅲ类适应证。免疫性血小板减少性紫癜为Ⅳ类适应证。

6.结缔组织病

推荐抗磷脂综合征、重症系统性红斑狼疮为Ⅱ类适应证，类风湿关节炎、皮肌炎或多发性肌炎为Ⅳ类适应证。

7.皮肤疾病

重型药疹、天疱疮、类天疱疮、重症银屑病、妊娠疱疹、迟发性皮肤卟啉病等。血浆置换可作为辅助治疗手段，以快速清除血液循环中的药物、代谢产物、抗体及免疫复合物，可加速皮疹消退，使病情迅速改善，同时减少激素用量。

8.药物、毒物中毒性疾病

蛋白结合率高的毒物，血液透析和血液灌流清除效果不佳，血浆置换可能是最佳选择，如三环类药物、地高辛、茶碱、维拉帕米、地尔硫?及毒蕈中毒等。此外，原因不明的致死性中毒，无有效针对性解毒措施者也可以行血浆置换。

9.其他疾病

Ⅰ类适应证有蕈样肉芽肿病、肝豆状核变性、高黏滞综合征。Ⅱ类适应证有中毒（蘑菇及对硫磷等）。Ⅲ类适应证有急性肝衰竭、年龄相关的黄斑变性、输血后紫癜、伴多器官功能衰竭的脓毒症。Ⅳ类适应证有POMES、银屑病。

血浆置换无绝对禁忌证，以下情况属于相对禁忌证：包括对血浆、人血白蛋白等有严重过敏史；药物难以纠正的全身循环衰竭；非稳定期的心、脑梗死；颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝；精神障碍不能很好配合治疗者。

五、并发症与处理方法

血浆置换的并发症包括三大类，分别为血管通路相关并发症、抗凝相关并发症及置换液应用相关并发症，其中前两类与其他血液透析技术相似，国外对2万多次血浆置换的统计表明，不良反应总发生率为4.3%，严重不良反应发生率为0.9%，常见于应用FFP作为置换液时，总死亡率为0.05%，通常与原发疾病严重程度相关。

1.枸橼酸相关的并发症

FFP作为置换液时低钙血症的发生率高。开始治疗后静脉补钙，根据情况可重复；在HUS患者或肾功能不全的患者，血浆置换前可先行血液透析清除多余的枸橼酸和纠正碱中毒。

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